Ορισμός

Ο όρος μονήρης νεφρός περιγράφει την  κατάσταση κατά την οποία ένα άτομο διαθέτει ένα νεφρό αντί για δύο ή  ο ένας μόνο από τους δύο είναι  λειτουργικός.

Τα αίτια για την ύπαρξη μονήρους νεφρού μπορεί να είναι τα εξής:

• γενετικές ανωμαλίες, όπου το άτομο χαρακτηρίζεται ως συγγενής μονόνεφρος.
• χειρουργική αφαίρεση του ενός νεφρού, σε περιπτώσεις κάκωσης, νεοπλασίας ή δωρεάς νεφρού, όπου τότε το άτομο χαρακτηρίζεται ως επίκτητος μονόνεφρος.

Με το πέρασμα του χρόνου, φαίνεται πως ένας μονήρης νεφρός υπερτρέφεται  αντιρροπιστικά  για να ανταπεξέλθει στις αυξημένες απαιτήσεις ως επακόλουθο  της αυξημένης νεφρικής ροής αίματος, αλλά και των αυξημένων ενδοσπειραματικών πιέσεων. Αυτό θα οδηγήσει  στην ενεργοποίηση μηχανισμών στα κύτταρα του σπειράματος και τελικά σε ίνωση, αγγειοσύσπαση και ισχαιμία των νεφρικών σωληναρίων. Έτσι τα άτομα με μονήρη νεφρό παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης νεφρικής νόσου στην πορεία της  ζωής  τους.

Ποιες είναι  οι γενετικές ανωμαλίες που μπορεί να παρουσιάζει ένας συγγενής μονόνεφρος;

Οι γενετικές ανωμαλίες είναι το συχνότερο αίτιο κατάληξης σε μονήρη νεφρό  και  διακρίνονται  σε δύο κατηγορίες:

Αγενεσία: η εκ γενετής έλλειψη του ενός νεφρού, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ασυμπτωματική. Η συχνότητα της γενετικής αυτής ανωμαλίας είναι 1 στις 2000 γεννήσεις. Παρουσιάζεται συχνότερα σε άνδρες και συνήθως αφορά τον αριστερό νεφρό. Ο ουρητήρας στην πληγείσα πλευρά είναι συνήθως μη φυσιολογικός ή μπορεί να απουσιάζει. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να συνυπάρχουν  με ανωμαλίες που αφορούν την  ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων ή / και ανωμαλίες στη φυσιολογική διαμόρφωση  του καρδιαγγειακού και του μυοσκελετικού συστήματος.

Δυσπλασία: η μη ορθή ανάπτυξη του ενός νεφρού με αποτέλεσμα ο ένας νεφρός να είναι μικρότερος σε μέγεθος και πιθανότατα μη λειτουργικός. Η συχνότητα της γενετικής αυτής ανωμαλίας είναι 1 στις 1300 γεννήσεις.  Συνήθως συνυπάρχει κάποια διαταραχή στη σύνθεση των αυξητικών παραγόντων ή των υποδοχέων αυτών.

Διάφοροι παράγοντες είναι γνωστό ότι  εμπλέκονται στην παθογένεια του συγγενούς μονόνεφρου. Αυτοί μπορεί να είναι παράγοντες από το περιβάλλον που βρέθηκε το έμβρυο κατά την ενδομήτριο ζωή, όπως η έκθεση  σε ιογενείς λοιμώξεις και φάρμακα. Μερικά από αυτά είναι οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου, οι ανταγωνιστές της αγγειοτενσίνης II, η δεξαμεθαζόνη, τα αντιεπιληπτικά φάρμακα, οι  αμινογλυκοσίδες, τα  μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Άλλες καταστάσεις όπως η ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης , ο διαβήτης της κύησης και η παχυσαρκία της εγκύου  φαίνεται πως μπορούν να επηρεάσουν δυσμενώς την αρχική δημιουργία και ανάπτυξη των νεφρών του εμβρύου.

Οι συγγενείς ανωμαλίες του νεφρού και του ουροποιητικού συστήματος αποτελούν το συχνότερο αίτιο νεφρικής ανεπάρκειας τελικού σταδίου στα παιδιά. Τα παιδιά αυτά χρειάζεται να υποβληθούν σε αιμοκάθαρση ή περιτοναϊκή κάθαρση.

Πως γίνεται η διάγνωση όταν κάποιος έχει έναν νεφρό ;

Συχνότερα η διαταραχή αυτή ανακαλύπτεται τυχαία μετά από απεικονιστικό έλεγχο (υπέρηχο, αξονική ή μαγνητική τομογραφία κοιλίας). Σήμερα, οι ασθενείς με μονήρη νεφρό διαγιγνώσκονται συχνότερα και πρώιμα  κατά την ενδομήτριο ζωή, στα πλαίσια του υπερηχογραφήματος ρουτίνας στον προγεννητικό έλεγχο που υποβάλλονται πλέον όλες οι εγκυμονούσες .

Πώς είναι η ζωή με μονήρη νεφρό και ποιοι είναι οι  παράγοντες κινδύνου για το άτομο που έχει έναν λειτουργών νεφρό;

Οι μονόνεφροι ασθενείς ζουν μια καθόλα  φυσιολογική ζωή με αυξημένο όμως κίνδυνο να αναπτύξουν νεφρική νόσο κάποια στιγμή στη ζωή τους και ειδικότερα σε μεγαλύτερες ηλικίες. Σε αυτούς τους ασθενείς είναι συχνότερες η πρωτεϊνουρία, η υπέρταση και η νεφρική ανεπάρκεια, σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό. Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες φαίνεται να επηρεάζουν αρνητικά την εξέλιξη της νόσου. Στους  παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνονται  διαταραχές  όπως είναι η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση, η πυελοουρητηρική απόφραξη και ο μεγαουρητήρας, το χαμηλό βάρος γέννησης και το χαμηλό ανάστημα γέννησης, το μικρό μέγεθος νεφρού, το  ιστορικό επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος και ο αυξημένος δείκτης μάζας σώματος. Επιπρόσθετα  η υπερουριχαιμία, το μεταβολικό σύνδρομο, η αναιμία, η υπερφωσφαταιμία, η υπέρταση, η λευκωματουρία, ο σακχαρώδης διαβήτης και η γήρανση  αποτελούν παράγοντες που επιβαρύνουν τη νεφρικής λειτουργίας  σε αυτή την ομάδα ασθενών.

Τι περιλαμβάνει η πρόληψη της νεφρικής ανεπάρκειας στα άτομα που έχουν έναν λειτουργών νεφρό;

Αρχικά, είναι φρόνιμο όπως και στον γενικό πληθυσμό, τα άτομα να ακολουθούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Συστήνεται  μία ισορροπημένη διατροφή με αποφυγή της υπερκατανάλωσης άλατος, λιπαρών τροφών και ζάχαρης με στόχο τη διατήρηση της αρτηριακής πίεσης και του σωματικού  βάρους στα επιθυμητά επίπεδα. Επίσης, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην αποφυγή λήψης νεφροτοξικών  παραγόντων, όπως είναι τα συνηθισμένα αναλγητικά μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και τα σκιαστικά . Ακόμα, είναι θεμιτή η  αποφυγή αθλημάτων που απαιτούν σωματική επαφή (ποδόσφαιρο, μποξ κα)  αλλά και δραστηριοτήτων που αυξάνουν τον κίνδυνό τραυματισμού στην περιοχή της κοιλιάς και του νεφρού.

Τι περιλαμβάνει η παρακολούθηση και ο τακτικός έλεγχος ενός ατόμου με μονήρη νεφρό;

Η παρακολούθηση  ενός μονόνεφρου επιτυγχάνεται με τον τακτικό έλεγχο που περιλαμβάνει:

• Απεικονιστικό και λειτουργικό έλεγχο του νεφρικού παρεγχύματος (υπερηχογράφημα νεφρών, αξονική τομογραφία, σπινθηρογράφημα νεφρών, κυστεοουρηθρογραφία )
• Ετήσιο εργαστηριακό έλεγχο που θα περιλαμβάνει τους δείκτες της νεφρικής λειτουργίας (ουρία, κρεατινίνη αίματος) και προσδιορισμό του ρυθμού σπειραματικής διήθησης (GFR)
• Ετήσιο έλεγχο με γενική ούρων και έλεγχο για λευκωματουρία, είτε σε τυχαίο δείγμα είτε σε συλλογή ούρων 24ώρου.
• Τακτική παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης

Γιατί είναι σημαντικό να παρακολουθώ την αρτηριακή μου πίεση αν έχω έναν νεφρό;

Η διατήρηση της αρτηριακής πίεσης σε φυσιολογικά επίπεδα κάτω από  <130/80 mmHg σε μακροχρόνια βάση είναι σημαντική, καθώς προστατεύει το νεφρό από την επιδείνωση της λειτουργίας του με το πέρασμα της ηλικίας.  Όταν κάποιος πρέπει να λάβει αντιυπερτασική αγωγή και είναι μονόνεφρος  προτιμώνται ως πρώτη επιλογή οι  αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου ή οι ανταγωνιστές της  αγγειοτενσίνης ΙΙ, καθώς έχουν αποδεδειγμένα νεφροπροστατευτική δράση.

Τι πρέπει να ξέρει κάποιος που είναι μονόνεφρος;

Τα άτομα με μονήρη νεφρό ζουν μια κατά κανόνα φυσιολογική ζωή χωρίς επιπλοκές. Ωστόσο, είναι φρόνιμο να μην ξεχνούν τη σωστή παρακολούθηση και τον έλεγχο σε τακτική βάση. Τα αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος, η υπέρταση, η παχυσαρκία, η λευκωματουρία, ο σακχαρώδης διαβήτης, οι γενετικές ανωμαλίες του λειτουργικού νεφρού κοκ αποτελούν καταστάσεις που επιταχύνουν την εξέλιξη της νεφρικής βλάβης. Η εκτίμηση από νεφρολόγο κρίνεται απαραίτητη από τα πρώιμα στάδια. Η  κατάλληλη παρακολούθηση θα οδηγήσει σε έγκαιρη διάγνωση της  νεφρικής βλάβης και σε μείωση του κινδύνου εξέλιξης της νεφρικής νόσου.